1. O que é uma Cardiopatia Congénita?
As Cardiopatias Congénitas são anomalias do desenvolvimento do coração que ocorrem durante a sua formação embrionária na vida fetal. Do ponto de vista clínico estas anomalias podem dividir-se em três tipos principais: alterações estruturais, alterações da função e alterações do ritmo e podem, por vezes coexistir no mesmo doente.
Os defeitos estruturais podem variar desde dimensões pequenas a grandes e de defeitos simples a complexos. Uma cardiopatia crítica é aquela que requer cuidados médicos especializados imediatamente após o nascimento ou que venha a necessitar de cirurgia cardíaca dentro do primeiro ano de vida. As Cardiopatias Congénitas não ocorrem devido a uma causa única, mas devem-se a uma multiplicidade de fatores, desde os ambientais aos genéticos, entre outros, sendo que alguns, não são ainda conhecidos. Associam-se por vezes a outras anomalias, noutros órgãos ou a alterações generalizadas.
2. Com que frequência ocorrem?
As Cardiopatias são as anomalias congénitas mais frequentes, embora raras. Em geral, ocorrem em cada 8 a 10 de cada 1000 crianças que nascem vivas (nados-vivos), em Portugal e no resto do mundo, ou seja 0,8 a 1% dos recém-nascidos podem ter uma cardiopatia congénita. As Cardiopatias Congénitas críticas são mais raras e apenas atingem 0,3 a 0,4% dos recémnascidos.
3. Como se faz o diagnóstico?
As Cardiopatias Congénitas podem ser diagnosticadas ainda na vida fetal, durante a realização da ecografia morfológica à gestante, entre as 18 e as 21 semanas, por se detetar a presença de um coração com estrutura anormal. Nestas circunstâncias é habitual indicar-se a realização de um exame ecográfico específico ao coração do feto – ecocardiograma fetal – realizado por um especialista nesta área – o Cardiologista Pediátrico, que irá determinar que tipo de malformação existe. Tal vai permitir que sejam programados, com a equipa de diagnóstico pré-natal quer o nascimento, quer as medidas médicas necessárias para prestar a melhor assistência ao recémnascido. Muitas destas malformações não são, no entanto detetadas antes do nascimento. Assim, será a observação de alterações clínicas evidentes após o nascimento, percecionadas pelos pediatras que vão permitir que seja suspeitada a presença de uma anomalia cardíaca no recém-nascido. Estas alterações que designamos por sinais e sintomas podem ser desde a dificuldade respiratória, cansaço manifesto com a alimentação, alterações da coloração da pele, alterações na deteção do pulso ou da tensão arterial e auscultação de um sopro. Na presença destas alterações e da suspeita de cardiopatia é habitual a referenciação do recémnascido a uma consulta de Cardiologia Pediátrica ou se a situação clínica o exige, a observação do doente na Unidade onde se encontra internado. A observação clínica ajuda na confirmação da suspeita da cardiopatia, mas o seu diagnóstico requer a realização de exames não invasivos, simples e confortáveis que são efetuados pelo Cardiologista Pediátrico e que definem que tipo de anomalia se verifica. Estes exames são a radiografia do tórax, o eletrocardiograma e o ecocardiograma. Perante um diagnóstico mais definitivo será traçado um plano de abordagem, que em situações mais críticas pode requerer a transferência do recém-nascido para um Centro de Referência de Cardiopatias Congénitas, como o do Hospital de Santa Marta, para o tratamento destas anomalias. Aí depois de repetidos os exames acima referidos poderá ser necessário realizar outros exames complementares de diagnóstico imagiológico mais avançado, como a ressonância magnética, a angiotomografia (Angio-TC) ou até um cateterismo cardíaco.
4. O que acontece a seguir?
Depois de estabelecido um diagnóstico é necessário definir um plano terapêutico, este é geralmente traçado pela equipa multidisciplinar que envolve particularmente, o Cardiologista Pediátrico, o Cardiologista, o Cirurgião Cardíaco de Cardiopatias Congénitas, o Anestesista e muitos outros elementos fundamentais para a sua concretização com sucesso. A grande maioria das anomalias cardíacas são ligeiras a moderadas, e podem ser seguidas em ambulatório, não requerendo o seu tratamento até ao primeiro ano de vida. As anomalias críticas requerem tratamento no período neonatal ou até ao 1º ano de vida e pode ser necessário internamento para otimizar o doente e realizar os tratamentos necessários. Outras vezes, são anomalias que requerem tratamento médico e o tratamento cirúrgico pode ser deferido para mais tarde, sendo possível seguir o doente no ambulatório. 4 A avaliação da necessidade e da altura ideal para o tratamento de uma anomalia cardíaca é definida pela avaliação clínica e pelos exames já referidos que permitem ao Cardiologista Pediátrico, em conjugação com a informação dos Pais e do Pediatra assistente, avaliar a evolução da gravidade da anomalia e a sua repercussão na saúde do seu filho. Quando se decide seguir o doente em ambulatório, mesmo com terapêutica médica, este pode em geral fazer uma vida normal, com cuidados de saúde habituais, incluindo a frequência da escola e de atividade física. Caso existam particularidades que requeiram algum tipo de restrições os Pais serão avisados, de quais e quando as devem cumprir.
5. Como se tratam?
As malformações cardíacas na criança são tratadas através de procedimentos cirúrgicos ou por via percutânea (cateterismo cardíaco), ou por conjugação de ambos. Pode ser necessário recorrer a terapêutica médica para tratar a sintomatologia que as alterações estruturais, funcionais ou do ritmo causam. Mas o seu tratamento definitivo só ocorre se for reparada a anomalia estrutural de base. A grande maioria das anomalias tem possibilidade de tratamento, no entanto existem ainda algumas que apenas podem ser melhoradas, mesmo com os procedimentos cirúrgicos efetuados. Em geral, tenta-se que o tratamento seja efetuado de uma só vez, mas pode ser necessário em casos muito complexos fazer tratamentos faseados e planeados, nestes casos podem ser necessários múltiplos internamentos para realização de exames e de terapêuticas. Os exames invasivos em crianças são efetuados com o recurso a anestesia geral, pelo que requerem cuidados adicionais e internamento, para os quais lhe será solicitado consentimento por escrito, depois de ter todas as suas dúvidas bem esclarecidas pelo médico assistente. As alterações do ritmo podem surgir desde o nascimento ou apenas mais tarde na criança, são tratadas medicamente, mas sempre que possível, recorre-se também ao tratamento invasivo por cateterismo específico para as arritmias, de modo a eliminar as estruturas causadoras destes ritmos anormais. Muito raramente pode verificar-se a presença de um ritmo lento e nestas circunstâncias além de medicação pode ser necessário implantar cirurgicamente um pacemaker.
Fonte: Dra. Catarina Brandão, Dra. Susana Abreu e Profª. Dra. Fátima Pinto Centro de Referência de Cardiopatias Congénitas do CHULC