Classificação Clínica

A HP deve ser caracterizada quanto à etiologia ou doença associada, através da Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar (adaptado de Galiè et al 2016).

Classificação Clínica da Hipertensão Pulmonar, adaptado de Galiè et al (2016)*

Grupo 1 - Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

1.1 Idiopática;
1.2 Hereditária;
1.3 Induzida por fármacos e toxinas;
1.4 Associada a outras condições.

Grupo 1'

Doença Pulmonar veno-oclusiva e/ou hemangiomatose capilar pulmonar

Grupo 1''

Hipertensão Pulmonar persistente do recém-nascido

2. Hipertensão Pulmonar devida a doença cardíaca esquerda

2.1 Disfunção sistólica ventricular esquerda;
2.2 Disfunção diastólica ventricular esquerda;
2.3 Doença valvular;
2.4 Obstrução do trato de entrada/saída do ventrículo esquerdo congénita/adquirida e miocardiopatias congénitas;
2.5 Estenose das veias pulmonares congénita/adquirida.

3. Hipertensão Pulmonar por doença pulmonar e/ou hipóxia

3.1 Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica;
3.2 Doença Pulmonar Intersticial;
3.3 Outras doenças pulmonares com padrão misto obstrutivo e restritivo;
3.4 Patologia respiratória do sono, hipoventilação alveolar, exposição crónica a alta altitude;
3.5 Doenças do desenvolvimento pulmonar.

4. Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crónica e outras obstruções da artéria pulmonar

4.1 Hipertensão Pulmonar Tromboembóilica Crónica;
4.2 Outras obstruções da artéria pulmonar (angiosarcoma, outros tumores intravasculares, arterites, estenoses congénitas das artérias pulmonares, parasitas).

5. Hipertensão Pulmonar por mecanismos desconhecidos e/ou multifatoriais

5.1 Perturbações hematológicas: anemia hemolítica crónica, perturbações mieloproliferativas, esplenectomia;
5.2 Perturbações sistémicas, sarcoidose;
5.3 Perturbações metabólicas: doenças de armazenamento do glicogénio, doença de Gaucher, doenças da tiróide;
5.4 Outras: microangiopatia trombótica pulmonar tumoral, mediatinite fibrosante, insuficiência renal crónica (com ou sem diálise), hipertensão pulmonar segmentar.

*GALIÈ, N. [et al.] (2016) - 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal, Volume 37, Issue 1, 1 January 2016, p. 67–119, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Classe Funcional

A classe funcional da HP, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), não é mais que a descrição da gravidade da HP. Existem quatro classes diferentes, sendo que a classe I corresponde à forma menos grave de HP e a IV a mais grave. A atribuição de uma classe funcional aos doentes ajuda a equipa médica a perceber de que forma é que a doença afeta um determinado doente. Um dos objetivos dos tratamentos para a HP é facilitar a vida aos doentes, por isso é muito importante ter uma visão exata de como a vida dos doentes de HP é afetada por esta doença.

Classificação NYHA/OMS do Estado Funcional dos utentes com HP, adaptado Galiè et al (2016)

CLASSE I
Doentes com Hipertensão Pulmonar mas sem limitação de atividade física.
A atividade física normal não causa dispneia, fadiga, dor torácica ou pré-síncope.

CLASSE II
Doentes com Hipertensão Pulmonar resultando numa limitação ligeira da atividade física.
Confortáveis em repouso.
A atividade física normal causa dispneia, fadiga, dor torácica ou pré-síncope.

CLASSE III
Doentes com Hipertensão Pulmonar e limitação marcada da atividade física.
Estão confortáveis em repouso.
A mínima atividade física causa dispneia, fadiga, dor torácica ou pré-síncope.

CLASSE IV
Doentes com Hipertensão Pulmonar e incapazes de executar qualquer atividade física sem sintomas. Podem apresentar dispneia e/ou fadiga mesmo em repouso.
O desconforto aumenta com a mínima atividade física. Apresentam sinais de insuficiência cardíaca direita.

Como é atribuída uma classe funcional aos doentes?

Para atribuir uma classe funcional a um doente de HP, a equipa médica coloca várias questões ao doente no sentido de saber de que forma é que a doença o afeta. Um dos objetivos dos tratamentos para a HP é facilitar a vida aos doentes, por isso é muito importante ter uma visão exata de como a vida dos doentes de HP é afetada por esta doença.