A hipertensão arterial pulmonar (HAP) não é muitas vezes diagnosticada a tempo, porque os seus sintomas iniciais podem ser confundidos com os sintomas de outras doenças cardiorrespiratórias. Os sintomas não são específicos e podem ser inicialmente muito subtis. 

Normalmente, o diagnóstico da HAP é feito através de um processo de exclusão que passa por investigar que doenças é que se podem incluir ou excluir mediante os sintomas que o doente apresenta.

Por vezes, o tempo que medeia entre o início dos sintomas e o diagnóstico por um médico especialista pode ser muito grande. Esse atraso é, em média, de 2 anos e meio. A avaliação do doente com suspeita de HP requer que sejam feitas várias investigações com o objetivo de: 

• Confirmar o diagnóstico;

• Determinar o tipo de HP, com base na classificação atualmente em vigor. (veja a seção “Classificação”) e, dentro da HAP, determinar o subgrupo;

• Avaliar o grau de deficiência hemodinâmica e funcional.

O diagnóstico da HAP é, como já vimos, um diagnóstico de exclusão. Cada passo do diagnóstico vai estreitando o leque de possibilidades, para que se possa chegar à HAP e ao seu subtipo. São, então, realizados os seguintes exames de diagnóstico:

• Eletrocardiograma: pode sugerir HP se mostrar sinais de alargamento e tensão do ventrículo direito e dilatação auricular direita;

• Raio-X ao tórax: muito útil para excluir doenças pulmonares (grupo 3 da classificação da HP) como a DPOC, enfisema, doença pulmonar intersticial ou hipertensão venosa pulmonar associada a doença cardíaca esquerda (grupo 2);

• Testes funcionais pulmonares e medição de gases presentes no sangue arterial: identificam doenças do pulmão ou das vias respiratórias adjacentes (veja o Grupo 3 da classificação);

• Ecocardiograma: disponibiliza uma série de variáveis que se relacionam com a hemodinâmica do lado direito do coração, tal como a pressão arterial pulmonar (PAP). É muito útil na identificação de algumas causas de HP, como por exemplo a doença cardíaca congénita ou doença cardíaca esquerda adquirida;

• Cintigrafia pulmonar de ventilação-perfusão: deve ser realizado em doentes com HP para procura de hipertensão pulmonar tromboembólica crónica potencialmente tratável (CTEPH, grupo 4);

• Tomografia computorizada (TC) de alta resolução e angiografia por tomografia computorizada de contraste elevado: a TC de alta resolução facilita o diagnóstico de doença pulmonar intersticial e enfisema; também poderá ser útil quando há a suspeita de doença pulmonar veno-oclusiva (grupo 1’); a angiografia por TC poderá determinar se há ou não possibilidade de CTEPH operável;

• Análises sanguíneas e Imunologia: são importantes para detetar doença do tecido conjuntivo, infeção por VIH e hepatite;

• Ecografia abdominal: para despiste de cirrose hepática e/ou hipertensão portal;

• Cateterismo cardíaco direito (CCE) e teste de vasorreatividade: utilizados para confirmar o diagnóstico de HAP (grupo 1), para avaliar a gravidade da disfunção hemodinâmica e testar a vasorreatividade da circulação pulmonar. Na HAP, os testes de vasorreatividade podem ser realizados ao mesmo tempo que o CCE, de forma a identificar doentes que possam beneficiar de uma terapêutica a longo prazo com bloqueadores dos canais de cálcio;

• Provas de esforço: existem diversos tipos de provas. Uma delas inclui a realização de um eletrocardiograma, em que o doente poderá usar uma máscara de oxigénio para a medir o seu consumo, efetuando exercício físico numa passadeira ou numa bicicleta. Pretende-se com a sua realização descobrir aspetos não identificados em repouso. Outro tipo de prova é o teste de marcha dos 6 minutos, em que o objetivo é andar o mais depressa possível durante 6 minutos, sendo o resultado avaliado em metros.

• Angiografia pulmonar: A angiografia pulmonar é um procedimento usado para detetar a formação de coágulos sanguíneos nos pulmões ou malformações nas artérias e veias. O procedimento é realizado injetando-se contraste na corrente sanguínea do paciente, o que facilita a visualização dos vasos sanguíneos pulmonares, nas imagens dos raios-x. Este produto ajuda a realçar e assinalar os bloqueios ao fluxo sanguíneo. A via de acesso mais comum é a veia femoral comum, na região da virilha, ou quando isso não for possível, as veias jugulares, subclávias ou veia basílica, no braço. O doente deve ser posicionado em decúbito dorsal, sedado, porém consciente, e com anestesia local na região a ser puncionada;

• Biópsia pulmonar: é um procedimento cirúrgico que consiste em retirar, através de uma pequena cirurgia, um fragmento de tecido do pulmão que será analisado ao microscópio pelo médico patologista. Obriga ao uso de anestesia geral que tem um risco não desprezível. Para a maior parte dos doentes com HP não é necessário recorrer à biopsia pulmonar. Excecionalmente pode ser indispensável para se alcançar um diagnóstico correto;

Para além dos mencionados nesta lista, outros exames poderão ser necessários de acordo com as características particulares de cada caso.

Fonte: ESC guidelines on Pulmonary Hypertension