O diagnóstico é suspeitado quando na presença de defeitos desemparelhados de perfusão segmental no scanning ventilação-perfusão. Quando se suspeita de CTEPH, são necessárias angiografias pulmonares e CT de alta resolução para confirmar o diagnóstico e para determinar a operabilidade. A angiografia pulmonar é sempre realizada em conjunção com caterização cardíaca do coração direito para diagnóstico, que é obrigatória para confirmar o diagnóstico de PH e para determinar o grau de incapacidade hemodinâmica.