As causas

As causas subjacentes à doença permanecem desconhecidas, no entanto sabe-se que a CTEPH pode resultar da formação de coágulos que são transportados pelo sangue até aos pulmões - tromboembolismo pulmonar. Pensa-se que estes coágulos não desaparecem completamente após o tratamento com anticoagulantes, podendo alguns vestígios ficar presos à parede das artérias. Com o passar do tempo, forma-se tecido dentro do coágulo e este torna-se mais fibroso, bloqueando o fluxo do sangue em direção aos pulmões.

Estes coágulos são muito característicos da CTEPH. São muito diferentes dos coágulos sanguíneos e não se dissolvem com os anticoagulantes. A presença de um certo número destes coágulos fibrosos provocam o aumento da pressão sanguínea e causa uma tensão no lado direito do coração, fazendo com que este aumente de tamanho e se torne mais fraco. Se não for tratado, o tromboembolismo pulmonar poderá levar a uma insuficiência cardíaca direita.

Os sintomas

Os doentes com HP apresentam um conjunto de sintomas que variam na intensidade, estando esta dependente da gravidade da doença. Os sintomas mais comuns são:

• Falta de ar (dispneia), sem motivo aparente, após momento de esforço ou mesmo em repouso;

• Fadiga excessiva;

• Tontura, especialmente ao subir escadas ou ao estar de pé;

• Desmaio (síncope) frequentemente após esforço;

• Dor no peito, especialmente durante a prática de atividade física;

• Palpitações;

• Inchaço ao nível das pernas e tornozelos;

• Tosse;

• Hemoptise.

Estes sintomas podem ocorrer em repouso ou, mais frequentemente, durante períodos de exercício físico de baixa intensidade ou uma simples caminhada. Alguns sintomas podem agravar no caso de a insuficiência cardíaca direita persistir, tais como:

• Agravamento da fadiga;

• Edema significativo dos tornozelos;

• Latejar na zona do pescoço;

• Aumento de volume do abdómen (ascite);

• Ortopneia (falta de ar em decúbito)

• DPN (dispneia paroxística noturna);

• O fígado pode ficar mais sensível;

• Os lábios e as unhas poderão ficar com um tom azul (cianose).

É importante que o doente controlo os sintomas da sua doença?

O principal objetivo do tratamento da HP é melhorar os sintomas (no caso de doentes que pertençam à classe I e II). O que o doente poderá fazer, e que é muito útil, é ir tomando nota dos sintomas que sente e quais foram os mais fáceis e os mais difíceis de superar. O registo dos sintomas vai permitir aos médicos ter uma perceção de como o doente se tem sentido desde a última consulta e isso irá ajudá-los a tomar decisões no que diz respeito às terapêuticas que melhor se adequam ao doente.