Segundo a Classificação da hipertensão pulmonar estabelecida pela Organização Mundial de Saúde (OMS), a HP tromboembólica crónica (HPTEC) pertence ao Grupo 4 (para mais informações consulte a classificação aqui).

Os doentes apresentam normalmente dispneia progressiva ao esforço (com ou sem sinais de disfunção cardíaca direita), fadiga, palpitações, síncope (ou perda súbita de consciência) ou edema (inchaço). É normal um período entre o evento inicial (embolismo agudo) e o desenvolvimento de sinais clínicos, podendo durar desde alguns meses a vários anos. Contudo, até cerca de 60% dos doentes não possuem historial de embolismo pulmonar agudo.

Assume-se que a patofisiologia de CTEPH esteja associada ao fluxo sanguíneo restrito nas artérias pulmonares, inicialmente relacionado a obstrução de vasos sanguíneos causada por tromboembolismos não tratados. Consequentemente, ocorre a remodelação progressiva nos vasos não obstruídos. Remodelação de vasos sanguíneos é um conjunto de alterações que ocorrem na estrutura dos vasos e que contribuem para uma maior resistência dos vasos à passagem do sangue.