Atualmente não há cura para a hipertensão arterial pulmonar (HAP), mas há tratamentos disponíveis que ajudam a melhorar o prognóstico dos doentes com esta doença.
As principais opções de tratamento para os doentes com HAP são:
Tratamentos que são utilizados por rotina mas com pouca evidência de impacto positivo na progressão da doença
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Anticoagulantes como a varfarina, para responder às alterações trombóticas e potencial predisposição na microcirculação pulmonar para tromboses;
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Bloqueadores dos canais de cálcio (BCCs). Menos de 10% does doentes com classe funcional I beneficiam da terapêutica com BCCs. Este número é ainda mais baixo noutras formas de HAP. Os BCCs, se não forem utilizados nos candidatos adequados (doentes com vasorreatividade demonstrada durante o cateterismo cardíaco direito), podem diminuir o débito cardíaco e a resistência vascular sistémica sem qualquer melhoria na PAP e RVP e, consequentemente podem ser nocivos;
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Diuréticos, para o tratamento da falência cardíaca direita;
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Terapêutica com oxigénio, para manter a saturação do oxigénio >90% em todas as ocasiões.
Tratamentos que foram estudados especificamente na HAP
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Antagonistas dos recetores da endotelina: a endotelina está envolvida na patogénese da HAP pelas ações na vasculatura pulmonar. A endotelina está elevada em doentes com HAP e os níveis de endotelina estão diretamente relacionados com o grau da doença e com o prognóstico. Os antagonistas dos recetores da endotelina (AREs) são tratamentos orais que ou bloqueiam apenas o recetor ETA ou ambos os recetores ETA e ETB;
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Inibidores da fosfodiesterase 5: agentes orais que induzem relaxamento e efeito anti-proliferativo nas células musculares lisas pela prevenção da redução dos níveis de GMPc.
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Análogos da prostaciclina: podem ser administrados por perfusão intravenosa contínua ou por perfusão subcutânea ou por um nebulizador intermitente. Até à presente data, os agentes orais mostraram efetividade limitada.
Abílio Reis et al . (2010) Recomendações para a abordagem clínica do doente com hipertensão pulmonar**Recomendações aprovadas pelas Sociedades Portuguesas de Cardiologia, Cardiologia Pediátrica, Medicina Interna e Pneumologia. Revista Portuguesa de Pneumologia, Volume 16, Suplemento 4, 2010, pp. S7-S85
Opções cirúrgicas:
• Septostomia auricular por balão. Consiste num procedimento que permite que o sangue rico em oxigénio alcance todos os tecidos do corpo.
• Tromboendarterectomia. Realizada em doentes da classe 4 (CTEPH), esta cirurgia consiste na remoção dos trombos que se encontram a obstruir as artérias.
• Transplante cardíaco e pulmonar. Indicado em doentes com HAP que não respondem adequadamente à terapêutica e que veem a sua condição a agravar-se mesmo sendo sujeitos a um tratamento mais forte (como o caso do tratamento intravenoso com prostanóides).
Embora ainda não se tenha descoberto uma cura para esta doença, tem de haver otimismo! Estão a surgir cada vez mais tratamentos disponíveis que melhoram a qualidade e a esperança média de vida dos doentes com HAP. O objetivo, neste momento, é assegurar que todos os doentes com têm acesso a centros de referência para o diagnóstico e tratamento da doença.
CENTROS DE TRATAMENTO
Os centros de tratamento autorizados para o seguimento em ambulatório de doentes adultos com diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar são:
Centro Hospitalar Universitário do Porto
Morada: Largo do Prof. Abel Salazar, 4099-001 Porto
Telefone: +351 22 207 7500
Centro Hospitalar Universitário de S. João
Morada: Alameda Prof. Hernâni Monteiro, 4200-319 Porto
Telefone: +351 22 551 2100
Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
Morada: Praceta Prof. Mota Pinto, 3000-075 Coimbra
Telefone: +351 239 400 400
Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Norte
Morada: Av. Prof. Egas Moniz, 1649-035 Lisboa
Telefone: +351 21 780 5000
Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central - Hospital de Santa Marta
Morada: Rua de Santa Marta, 50 1159-064 Lisboa
E-mail: Este endereço de email está protegido contra piratas. Necessita ativar o JavaScript para o visualizar.
Telefone: +351 21 359 42 18
Hospital Garcia de Orta
Morada: Av. Torrado da Silva, 2801-951 Almada
Telefone: +351 21 294 0294