o tratamento

 

Actualmente não há cura para a HAP, mas avanços na compreensão de como a doença se desenvolve significa que agora há tratamentos disponíveis que ajudaram a melhorar o prognóstico para os doentes com esta doença.

As principais opções de tratamento para os doentes com HAP são: 

Tratamentos que são utilizados por rotina mas com pouca evidência de impacto positivo na progressão da doença

  • Anticoagulantes como   a   varfarina,   para   responder   às   alterações trombóticas e potencial predisposição na microcirculação pulmonar para tromboses in-situ;

  • Bloqueadores dos canais de cálcio (BCCs). Menos de 10% does doentes com  HAPI  beneficiam  da  terapêutica  com  BCCs.  Este  número  é  ainda mais baixo noutras formas de HAP. Os BCCs, se não forem utilizados nos candidatos   adequados   (doentes   com   vasorreactividade   demonstrada durante o cateterismo cardíaco direito), podem diminuir o débito cardíaco e a resistência vascular sistémica sem qualquer melhoria na PAP e RVP e, consequentemente podem ser nocivos;

  • Diuréticos, para o tratamento da falência cardíaca direita;

  • Terapêutica com oxigénio, para manter a saturação do oxigénio > 90% em todas as ocasiões;

 

Tratamentos que foram estudados especificamente na HAP

  • Antagonistas  dos  receptores  da  endotelina: a endotelina  está  envolvida  na patogénese  da  HAP  pelas  acções  na  vasculatura  pulmonar.  A  endotelina  está elevada  em  doentes  com  HAP  e  os  níveis  de  endotelina  estão  directamente relacionados  com  o  grau  da  doença  e  com  o  prognóstico.  Os  antagonistas  dos receptores da endotelina (AREs) são tratamentos orais que ou bloqueiam apenas o receptor ETA ou ambos os receptores ETA e ETB;

  • Inibidores da fosfodiesterase 5: agentes orais que induzem relaxamento e efeito antiproliferativo  nas  células  musculares  lisas  pela  prevenção  da  redução  dos níveis de GMPc.

  • Análogos da prostaciclina: podem ser administrados por perfusão intravenosa contínua ou por perfusão subcutânea ou por um nebulizador intermitente. Até à presente data, os agentes orais mostraram efectividade limitada.

Em casos muito graves podem ser consideradas as opções cirúrgicas:

• Septostomia auricular por balão;  
• Transplante cardíaco e pulmonar (a utilização de transplantes está condicionada ao número limitado de dadores de órgãos);

 

CENTROS DE TRATAMENTO

Os centros de tratamento autorizados para o seguimento em ambulatório de doentes adultos com diagnóstico de Hipertensão Arterial Pulmonar são:

 

1. Centro Hospitalar do Porto (Hospital de Santo António)

Morada: Largo do Prof. Abel Salazar, 4099-001 Porto

Telefone: 22 207 7500

Médico(a) especialista: Dr. Abílio Reis

 

2. Centro Hospitalar de São João (Porto)

Morada: Alameda Prof. Hernâni Monteiro, 4200-319 Porto

Telefone: 22 551 2100

Médico(a) especialista: Dr.ª Maria João Baptista

 

3. Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra

Morada: Praceta Prof. Mota Pinto, 3000-075 Coimbra

Telefone: 239 400 400

Médico(a) especialista: Dr.ª Graça Castro

 

4. Hospital Garcia de Orta

Morada: Av. Torrado da Silva, 2801-951 Almada

Telefone: 21 294 0294

Médico(a) especialista: Dr.ª Maria José Loureiro

 

5. Centro Hospitalar Lisboa Norte

Morada: Av. Prof. Egas Moniz, 1649-035 Lisboa

Telefone: 21 780 5000

Médico(a) especialista: Dr. Nuno Lousada