O diagnóstico de uma criança com HAP é semelhante ao do adulto. Contudo, em crianças, são excluídas algumas das causas mais comuns para a HP, como a doença cardíaca e HP persistente do recém-nascido que não tenham regredido satisfatoriamente. No momento em que se apresentam ao médico, as crianças podem parecer muito doentes e podem já estar a sofrer uma rápida deterioração, mas os princípios do diagnóstico são os mesmos que nos adultos.

A escolha da terapêutica é feita com base no cateterismo direito e na resposta ao teste de vasodilatação aguda. É esperada uma grande reatividade em crianças.